SLE:n suomenkielinen nimi on hajapesäkkeinen punahukka, mutta sitä
harvoin käytetään. Systeemisistä sidekudostaudeista SLE on
tyypillisimmin autoimmuunitauti. Elimistön immunologinen puolustus
suuntautuu väärin omaa elimistöä vastaan. Taudin oireita tavataan
vaihtelevasti elimistön monissa osissa. Suomessa on noin pari tuhatta
SLE:tä sairastavaa henkilöä, joista 90 prosenttia on naisia. Puolet
heistä on sairastunut alle 30-vuotiaana. Vanhemmalla iällä puhjennut
sairaus on keskimääräistä lievempi.
Syyt
SLE:n syy on tuntematon. Sukukypsässä iässä olevien naisten
sairastuminen viittaa siihen, että sukupuolihormonit vaikuttavat
sairastumisalttiuteen. Periytyvä sairastumisalttius on myös melko selvä.
Eräät lääkkeet (hydralatsiini, prokainamidi, sulfavalmisteet) sekä
mahdollisesti muut kemikaalit ja auringon UV-säteily voivat toimia
sairauden käynnistävinä tekijöinä.
Oireet
SLE:n yleisoireita ovat väsymys, laihtuminen ja kuumeilu. Ihottumaa
esiintyy auringonvalolle altistuvilla alueilla. Tyypillinen on kasvoihin
nenän ympärille tuleva perhosmainen ihottuma. Nivelten kivut ja
turvotukset, valkosormisuus (Raynaudin oire), hiusten lähtö, suun
limakalvon haavaumat, munuaistauti, keuhko- ja sydänpussin tulehdus sekä
keskushermoston oireet voivat liittyä taudinkuvaan. Nivelten kipuja tai
nivelreuman kaltaista niveltulehdusta esiintyy lähes kaikilla,
ihottumaa suurimmalla osalla ja munuaistautia lähes puolella potilaista.
Nivelreumasta poiketen nivelet eivät tuhoudu, mutta sormiin voi
kehittyä virheasentoja.
Taudin vaikeusaste vaihtelee potilaasta toiseen. Useimmilla SLE
kuitenkin on melko lievä eikä juuri vaikuta elämänkulkuun. Toisaalta
vaikeita, hyvin hankalasti hallittavissa olevia tautimuotoja esiintyy.
Lievimpään taudinkuvaan kuuluu pelkkiä iho-oireita (diskoidi lupus).
Toteaminen
Taudin diagnoosi perustuu oireisiin ja laboratoriotutkimuksiin.
Pääasiassa tieteellistä merkitystä on alla luetelluilla 11 kriteerillä.
Jos taudin jossakin vaiheessa on esiintynyt neljä tai useampia näistä
kriteereistä, SLE:n diagnoosia voidaan pitää varmana.
Yksittäistapauksissa SLE:n hoito on kuitenkin käynnistettävä, vaikka
kriteerit eivät täyty.
SLE:n luokittelukriteerit:
- Perhosihottuma (ihottuma poskipäissä ja nenänselässä
- Diskoidi lupus (hilseilevä ihottumaläiskä muualla)
- Auringonvaloihottuma
- Suun limakalvon haavaumat
- Niveltulehdus
- Keuhko- tai sydänpussin tulehdus
- Munuaistauti
- Neurologiset oireet (kouristukset tai psykoosi)
- Verimuutokset (hemolyyttinen anemia, veren valkosolujen tai trombosyyttien aleneminen)
- Immunologiset verimuutokset (DNA- tai Sm-vasta-aineet, väärin positiivinen kardiolipiinitesti)
- Tumavasta-aineiden esiintyminen.
Tulehduksen merkkinä lasko kohoaa, mutta CRP voi olla normaali
poiketen useimmista muista tulehduksellisista reumasairauksista. Lähes
kaikilla on veressä tumavasta-aineita tai muita autovasta-aineita, joten
näiden tutkiminen on tärkein yksittäinen asia taudin toteamisessa.
Tumavasta-aineiden laadulla ja määrällä on lisäksi merkitystä taudin
vaikeusasteen ja hoitotulosten arvioinnissa. Veren valkosolujen ja
trombosyyttien määrät voivat laskea. Myös anemia on yleistä.
Hoito
Lievässä SLE:ssä ei aina tarvita mitään lääkehoitoa. SLE-potilas voi
suojata itseään välttämällä auringonvaloa ja käyttämällä tehokkaita
suojavoiteita. Tupakanpoltto on turmiollista. Melko kevyelläkin
lääkityksellä voi pärjätä vuosien ajan. Tällöin tavallinen yhdistelmä on
pieni annos kortisonivalmistetta ja hydroksiklorokiini. Vaikeissa
tapauksissa potilaille joudutaan antamaan erityyppisiä solunsalpaajia ja
suuriakin kortisoniannoksia.
Vakavien munuaistulehdusten hoidossa on mykofenolaatilla saatu hyviä
hoitotuloksia. Osteoporoosi on vakava uhka, joten sen ehkäisy ja hoito
on muistettava. Verisuonitukokset ovat kohtalaisen yleisiä, ehkäisynä
käytetään asetyylisalisyylihappoa. Valkosormisuutta hoidetaan verisuonia
laajentavilla lääkkeillä ja tietenkin lämpimällä vaatetuksella.
Uusia biologisia reumalääkkeitä on viime vuosina kokeiltu myös SLE:n
hoitona. Monet niistä ovat olleet melko tehottomia. Vaikean SLE:n
hoitoon on käytettävissä belimumabi (Benlysta), jota annetaan
määrävälein tiputuksena laskimoon. Myös rituksimabin (MabThera) käytöstä
ovat eräät potilaat hyötyneet.
Raskaus voi aiheuttaa ongelmia SLE-potilaalle. Koska sairaus voi
vaikeutua raskauden aikana, on syytä neuvotella reumalääkärin kanssa
hoidoista ja seurannasta jo raskautta suunniteltaessa. Jos potilaalla on
fosfolipidivasta-aineita, on keskenmenon vaara suuri. Sen estämiseksi
annetaan veren hyytymistä vähentävää hoitoa ja joskus joudutaan
raskaudenkin aikana jatkamaan jopa solunsalpaajalääkitystä.
Ennuste
SLE:n ennuste on parantunut jatkuvasti. Jopa suurimmalla osalla
potilaista on lähes oireettomia vaiheita, jolloin lääkitystä ei tarvita.
Henkeä uhkaavaksi tauti pääsee kehittymään lähinnä henkilöille, joilla
on vakavia munuais-, keuhko- tai keskushermosto-oireita. Iän karttuessa
sairauden aktiivisuus yleensä laantuu. Lääkkeen aiheuttama SLE paranee,
kun kyseinen lääkehoito lopetetaan.
- PERHOSET-lehti SLE-ihmisille, pdf
- SLE-Ensiopas, pdf
**********
Tänään on lisäksi mm
Siivoa huoneesi -päivä.
