17.4.2017

Hemofiliaa, allergiaa ja astmaa






Tämä päivä aloittaa Allergiaviikon
17.4.2017 - 23.4.2017.



Tänään on myös Kansainvälinen hemofiliapäivä.

Verenvuototauti eli hemofilia on perinnöllinen sairaus, jossa veren hyytyminen on häiriintynyt jonkin hyytymistekijän puutteesta johtuen. Tauti johtuu X-kromosomissa olevasta virheellisestä alleelista. Se jakautuu neljään tunnetuimpaan sairaustyyppiin, jotka ovat verenvuototauti A, B ja C sekä von Willebrandin tauti.
Lisäksi tunnetaan pari erittäin harvinaista autosomaalisesti resessiivisesti periytyvää hemofiliaa, joissa puutos on tekijöissä V ja X.
Verenvuototauti ei tarkoita samaa kuin hemofiilisyys, joka on eräiden bakteerien – ja tarinoiden vampyyrien – ominaisuus.

Verenvuototaudin muotoa B-verenvuototauti on esiintynyt eurooppalaisissa hallitsijasuvuissa, ja se on todennäköisesti saanut alkunsa Britannian kuningatar Viktoriassa tapahtuneesta mutaatiosta. Se siirtyi muun muassa Venäjän keisari Nikolai II:n poikaan kruununprinssi Alekseihin.

Hemofiliapotilaille on tyypillistä kivulias verenvuoto niveliin, mikä on yleisesti ottaen suurempi ongelma kuin vuoto kuiviin pienistä haavoista. Verenvuototaudin vakavuus vaihtelee, ja vaikkei sitä voida parantaa, sitä pystytään usein hoitamaan antamalla tarvittavaa hyytymistekijää suonensisäisesti.
Hemofilian hoidossa käytettävät plasmasta valmistettavat lääkkeet ovat aiemmin olleet C-hepatiittiviruksen saastuttamia, ja noin puolet suomalaisista hemofiliaa sairastavista on saanut viruksen. C-hepatiitin saaneita on hoidettu hyvin tuloksin interferonilla. Nykyisin virus ei tartu, sillä valmisteiden turvallisuuteen kiinnitetään huomiota. Lasten hoitoon käytetään geeniteknisesti valmistettuja rekombinanttilääkkeitä, joissa ei ole ihmisperäisiä ainesosia. Britanniassa käytetään yksinomaan rekombinanttilääkkeitä. Virustartunnan seurauksena voi vuosikymmenien jälkeen tulla maksasyöpä. -Wikipedia- 










Ei kommentteja: